El colangiocarcinoma (CCA) agrupa un conjunto heterogéneo de tumores malignos que pueden surgir en cualquier localización a lo largo de los conductos biliares. A pesar de ser una enfermedad rara, en los últimos 20 años, su incidencia y tasa de mortalidad han aumentado a nivel mundial. Pese a la identificación de diversos factores de riesgo, en países occidentales cerca de un 50% de los pacientes continúan siendo diagnosticados en ausencia de condiciones reconocibles que predispongan al desarrollo de CCA. Además, cabe destacar la naturaleza asintomática del CCA, especialmente en sus etapas más tempranas, así como su alta agresividad y resistencia a tratamientos quimioterápicos que comprometen las posibilidades de supervivencia de los pacientes. Según el origen anatómico, el CCA se ha clasificado recientemente (ICD-11) en intrahepático (iCCA), perihilar (pCCA) y distal (dCCA).  Algunos trabajos han reportado la existencia de diferencias en términos de factores de riesgo, presentación clínica, histomorfología, manejo clínico y pronóstico entre los subtipos de CCA; sin embargo, estudios de cohorte con grandes conjuntos de datos que puedan justificar estas diferencias son limitados. Por todo ello, resulta fundamental la realización de un estudio multicéntrico internacional para mejorar la granularidad de la situación clínica mundial del CCA, a fin de mejorar el conocimiento sobre el curso de la enfermedad, definir las similitudes y/o diferencias entre los subtipos de CCA, describir los resultados tras los tratamientos, e identificar nuevas cuestiones clínicas para futuros análisis prospectivos.