Neuromuscular Diseases

Group co-leader: Adolfo López de Munáin, M.D., Ph.D.

IIS Biodonostia E-mail adolfo.lopezdemunainarregui@osakidetza.eus

Group co-leader: Amets Sáenz Peña Ph.D.

IIS Biodonostia E-mail amets.saenzpena@osakidetza.eus
Dr. Adolfo López de Munain, Head of the Neurological Service at the Donostia University Hospital (Donostialdea IHO) and Coordinator of the Neurosciences Area, is also Co-Leader of the Neuromuscular Diseases Group at the Biodonostia HRI where, in addition to the main line of Neuromuscular Diseases, he has also actively participated in the design and setting in motion of other clinical and molecular lines of research in Neurodegenerative Diseases. He is the author or co-author of more than 320 peer-reviewed articles, 40 book chapters and monographs and more than 400 presentations at national and international congresses as well as guest papers. In this period, he has been the director of 20 Doctoral Theses in some of the lines mentioned. Principal Researcher or collaborator in more than 41 R&D&I projects funded in competitive calls by Administrations or public and private bodies. He also has 6 registered patents. He is the Scientific Director of CIBERned (Network Centre for Biomedical Research in Neurodegenerative Diseases), which is integrated since 2022 in CIBER, where he participates in the program 3 of research on Neuromuscular Diseases. In addition to his career as a biomedical neurologist and researcher, Dr. López de Munain is Associate Professor of Neurology at the University of the Basque Country (UPV/EHU), member of the Tecnalia Health Board and co-founder of 2 start-ups (2019). Dr. Amets Sáenz Peña, graduated as a Doctor in Biological Sciences from the University of the Basque Country (UPV/EHU) and has extensive experience in the field of neurogenetic research in neuromuscular diseases and epilepsy started in the year 1994 with numerous publications in journals of international prestige in said field. Co-Leader of the Neuromuscular Diseases Group at the Biodonostia HRI, she has experience in benchmark foreign centres, such as GÉNÉTHON, Évry (France), Genome Quebec Innovation Centre-McGill University, Montreal (Canada) and the Tokyo Metropolitan Institute of Medical Science, Tokyo (Japan). Dr. Sáenz has continuously obtained state funding (FIS, Carlos III Health Institute) in research projects until 2020 and is a member of the CIBERned (Network Centre for Biomedical Research in Neurodegenerative Diseases). She has more than 47 publications to her name, has directed 2 doctoral theses and is Head of Training at the Biodonostia HRI.

Strategic Objectives

  • Phenotypic and neuropsychological characterisation of neuromuscular diseases.
  • Genotype/phenotype correlation in LGMD2A.
  • Development of cellular models for physiopathological studies and testing of therapies in neuromuscular diseases.
  • Clinical and pre-clinical trials.

Main lines of research

  • Waist dystrophies.
  • Facio-scapulo-humeral dystrophy and other scapulo-peroneal syndromes.
  • Myotonic dystrophy.
  • Duchenne dystrophy.
  • Cellular models for muscular diseases.

 

Team Members

Name Surname Center E-mail
Ana Aiastui Pujana Biodonostia HRI ana.aiastui@bio-gipuzkoa.eus
Jesús Maria Aizpurua Iparraguirre UPV – EHU jesusmaria.aizpurua@ehu.es
Sonia Alonso Martín CIBERNED sonia.alonso@bio-gipuzkoa.eus
Ignacio Azcue Juaristi  Biodonostia HRI ignacio.azcuejuaristi@bio-gipuzkoa.eus
Maria Pilar Camaño González Biodonostia HRI pilar.camano@bio-gipuzkoa.eus
Alberto Damborenea Moreno Biodonostia HRI alberto.damborenea@bio-gipuzkoa.eus
Amaia Elicegui Aguirre Biodonostia HRI amaia.elicegui@bio-gipuzkoa.eus
Juan Bautista Espinal Valencia OSI Donostialdea juanbautista.espinalvalencia@osakidetza.eus
Roberto Fernández Torrón OSI Donostialdea
Maddi Garciandia Arcelus Biodonostia HRI maddi.garciandia@bio-gipuzkoa.eus
Francisco Javier Gil Bea CIBERNED francisco.gilbea@bio-gipuzkoa.eus
Pablo Iruzubieta Agudo OSI Donostialdea pablo.iruzubietaagudo@osakidetza.eus
Garazi Labayru Isusquiza UPV-EHU
Mariya Levchuck Biodonostia HRI mariya.levchuk@bio-gipuzkoa.eus
Pablo Marco Moreno  Biodonostia HRI pablo.marco@bio-gipuzkoa.eus
Jose Ignacio Miranda Murua UPV – EHU ji.miranda@ehu.es
Laura Mosqueira Martín UPV – EHU laura.mosqueira@bio-gipuzkoa.eus
Francisco José Pan Montojo Puga  Biodonostia HRI franciscojose.panmontojopuga@bio-gipuzkoa.eus
Adrian Pérez Agustín CIBERNED adrian.perez@ciberisciii.es
Oihane Pikatza Menoio Biodonostia HRI oihane.pikatza@bio-gipuzkoa.eus
Juan José Poza Aldea OSI Donostialdea juanjose.pozaaldea@osakidetza.eus
Laura Rodríguez Gómez CIBERNED laura.rodriguez@bio-gipuzkoa.eus
Cristina Ruiz Roldan  Biodonostia HRI cristina.ruizroldan@bio-gipuzkoa.eus
Ángela Sánchez Molleda CIBERNED angela.sanchez@bio-gipuzkoa.eus
Andone Sistiaga Berrondo UPV – EHU andone.sistiaga@ehu.es
Ainara Vallejo Illarramendi UPV – EHU ainara.vallejo@ehu.es
Andrea Valls Rodriguez Biodonostia HRI andrea.valls@bio-gipuzkoa.eus
Julián Zayas Arrabal UPV-EHU julian.zayasarrabal@bio-gipuzkoa.eus

Scientific Output

DESARROLLO DE UNA APROXIMACION PARA LA IDENTIFICACION DE NUEVOS MARCADORES DE DIAGNOSTICO EN ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS MEDIANTE HISTOLOGIA MOLECULAR DIGITAL
Código: 2023333042
Investigador Principal (IP): SONIA ALONSO MARTIN
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2023-01-01
Fecha de finalización: 2023-12-31
Importe Concedido: 30.062,26 €
ESTUDIO DE LA UNION NEUROMUSCULAR DURANTE EL DAÑO MUSCULAR EN LA ELA Y LOS CAMBIOS ASOCIADOS A LAS CELULAS DE SCHWANN TERMINALES EN UNA ETIOPATOGENIA PERIFERICA DE LA ENFERMEDAD
Código: 2023111035
Investigador Principal (IP): SONIA ALONSO MARTIN
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2023-12-01
Fecha de finalización: 2026-12-01
Importe Concedido: 186.635,40 €
WNT SIGNALING PATHWAY ACTIVATION IN MUSCULAR DYSTROPHY MODELS: A SEARCH OF THERAPEUTIC USE IN LGMDR1 MUSCULAR DYSTROPHY - WntCAPN3
Código: UE/2023/AFM/WntCAPN3
Investigador Principal (IP): MIREN AMETSA SAENZ PEÑA
Entidad Financiadora: ASSOCIATION FRANÇAISE CONTRE LES MYOPATHIES
Fecha de Inicio: 2023-10-05
Fecha de finalización: 2025-10-05
Importe Concedido: 53.000,00 €
BONO TECNOLOGICO 2022 - OBTENCION Y CARACTERIZACION DE UN MODELO DE CARTILAGO A PARTIR DE COLAGENO/QUITOSANO
Código: 0687/2022/0050
Investigador Principal (IP): ANA AIASTUI PUJANA
Entidad Financiadora: FOMENTO DE SAN SEBASTIAN SA
Fecha de Inicio: 2022-10-01
Fecha de finalización: 2022-12-31
Importe Concedido: 8.000,00 €
REGULACION EXTRASINAPTICA DE LA FUNCION NEURONAL EN ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS MEDIANTE VESICULAS EXTRACELULARES
Código: RED2022-134774-T
Investigador Principal (IP): SONIA ALONSO MARTIN
Entidad Financiadora: MINISTERIO DE CIENCIA E INNOVACION
Fecha de Inicio: 2023-01-01
Fecha de finalización: 2023-12-31
Importe Concedido: 0,00 €
CARACTERIZACION MOLECULAR DE MODELOS CELULARES DE DISTROFIA MIOTONICA PARA SU USO EN LA EVALUACION DE TERAPIAS AVANZADAS
Código: 2022111014/BD
Investigador Principal (IP): AINARA VALLEJO ILLARRAMENDI
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2022-10-01
Fecha de finalización: 2025-09-30
Importe Concedido: 30.747,77 €
TELEREHABILITACION PERSONALIZADA EN PACIENTES CON CONDICION POST-COVID-19 Y SINDROME DE FATIGA CRONICA
Código: 2022111016/BD
Investigador Principal (IP): ADOLFO JOSE LOPEZ DE MUNAIN ARREGUI
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2022-10-01
Fecha de finalización: 2025-09-30
Importe Concedido: 1.176,57 €
DESARROLLO DE NUEVAS TERAPIAS FARMACOLÓGICAS PARA MIOPATÍAS CAUSADAS POR MUTACIONES EN RYR1
Código: 2022111045
Investigador Principal (IP): AINARA VALLEJO ILLARRAMENDI
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2022-11-02
Fecha de finalización: 2025-11-01
Importe Concedido: 76.869,40 €
DETERIORO COGNITIVO Y MARCADORES DE ENVEJECIMIENTO EN LA DISTROFIA MIOTONICA TIPO 1 (DM1): DESDE LA FRAGILIDAD A LA NEURODEGENERACION
Código: 2022111031
Investigador Principal (IP): ANDONE SISTIAGA BERRONDO
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2022-11-02
Fecha de finalización: 2025-11-01
Importe Concedido: 84.660,66 €
METABELA: CORRECCION DE LA DESREGULACION METABOLICA COMO DISEÑO DE UNA NUEVA ESTRATEGIA TERAPEUTICA PARA LA ELA
Código: 2022-CIEN-000030-01
Investigador Principal (IP): FRANCISCO JAVIER GIL BEA
Entidad Financiadora: DIPUTACION FORAL GIPUZKOA
Fecha de Inicio: 2022-05-05
Fecha de finalización: 2023-11-30
Importe Concedido: 61.307,00 €
ELACOMB - DESARROLLO DE UNA NUEVA TERAPIA COMBINADA PARA EL TRATAMIENTO DE LA AFECTACION NEUROMOTORA Y MUSCULAR DE LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Código: ZL-2022/00782
Investigador Principal (IP): GORKA GUEREÑU LOPETEGUI
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE DESARROLLO ECONOMICO, SOSTENIBILIDAD Y MEDIO AMBIENTE
Fecha de Inicio: 2022-04-01
Fecha de finalización: 2022-12-31
Importe Concedido: 0,00 €
BONO TECNOLOGICO 2021 - MEDICINA 4P BASADA EN LA SECUENCIACIÓN DEL GENOMA Y TRANSCRIPTOMA COMPLETOS.
Código: 0623/2021/0189
Investigador Principal (IP): LOREA BLAZQUEZ GARCIA
Entidad Financiadora: FOMENTO DE SAN SEBASTIAN SA
Fecha de Inicio: 2022-02-01
Fecha de finalización: 2022-11-30
Importe Concedido: 5.600,00 €
FRAGILIDAD Y PROCESOS NEURODEGENERATIVOS EN LA DISTROFIA MIOTONICA TIPO 1 (DM1): APROXIMACION NEUROBIOLOGICA, NEUROPSICOLOGICA Y NEURORRADIOLOGICA
Código: PI22/01118
Investigador Principal (IP): ANDONE SISTIAGA BERRONDO
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2023-01-01
Fecha de finalización: 2025-12-31
Importe Concedido: 153.670,00 €
NUEVO ENFOQUE TERAPEUTICO DIRIGIDO AL MUSCULO ESQUELETICO EN LA ENFERMEDAD DE LA ELA
Código: PI22/00433
Investigador Principal (IP): SONIA ALONSO MARTIN
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2023-01-01
Fecha de finalización: 2025-12-31
Importe Concedido: 202.070,00 €
Quality Control of the Mitochondrial Gene Expression System - MITGEST
Código: UE/HE/MSCA-2021-DN-01/MITGEST
Investigador Principal (IP): IAN JAMES HOLT
Entidad Financiadora: COMISION EUROPEA - HORIZON EUROPE
Fecha de Inicio: 2022-10-01
Fecha de finalización: 2026-10-01
Importe Concedido: 460.942,40 €
DESARROLLO DE MODELOS 3D DE MUSCULO HUMANO IN VITRO PARA EL ESTUDIO DE DISTROFIAS MUSCULARES (3DMD)
Código: 2021333020
Investigador Principal (IP): AINARA VALLEJO ILLARRAMENDI
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2021-01-01
Fecha de finalización: 2021-12-31
Importe Concedido: 59.174,44 €
DESARROLLO PRECLINICO DE UNA TERAPIA COMBINADA CON COMPUESTOS MODULADORES DEL CALCIO E INHIBIDORES FOXO Y ELOVL6 PARA LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Código: 2021333050
Investigador Principal (IP): ADOLFO JOSE LOPEZ DE MUNAIN ARREGUI
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2021-01-01
Fecha de finalización: 2021-12-31
Importe Concedido: 75.177,93 €
ACTIVACION DE LA RUTA DE WNT EN MODELOS DE DISTROFIA MUSCULAR: BUSQUEDA DE SU USO TERAPEUTICO EN LA DISTROFIA MUSCULAR LGMDR1
Código: 2021111022
Investigador Principal (IP): MIREN AMETSA SAENZ PEÑA
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2021-12-01
Fecha de finalización: 2024-11-30
Importe Concedido: 106.074,86 €
CARACTERIZACION DEL PROCESAMIENTO DEL ARN EN EL GLIOBLASTOMA MULTIFORME: IDENTIFICACION DE NUEVAS DIANAS MOLECULARES Y DESARROLLO DE TERAPIAS DE ARN PERSONALIZADAS
Código: 2021111061
Investigador Principal (IP): LOREA BLAZQUEZ GARCIA
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2021-01-01
Fecha de finalización: 2026-06-30
Importe Concedido: 121.242,00 €
ACTIVACION DE LA RUTA DE WNT PARA EL TRATAMIENTO DE ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES: HACIA UNA ALTERNATIVA EN LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA Y LA DISTROFIA DE CINTURAS LGMDR1
Código: 2021-CIEN-000020-01
Investigador Principal (IP): SONIA ALONSO MARTIN
Entidad Financiadora: DIPUTACION FORAL GIPUZKOA
Fecha de Inicio: 2021-06-01
Fecha de finalización: 2022-11-30
Importe Concedido: 83.000,00 €
LANZAMIENTO DE NEBT: INVESTIGACION ORIENTADA AL DESARROLLO DE NUEVAS TERAPIAS FARMACOLOGICAS PARA LAS DISTROFIAS HEREDITARIAS DE LA RETINA. MIRANEBT
Código: ZL-2021/00392
Investigador Principal (IP): AINARA VALLEJO ILLARRAMENDI
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE DESARROLLO ECONOMICO, SOSTENIBILIDAD Y MEDIO AMBIENTE
Fecha de Inicio: 2021-01-01
Fecha de finalización: 2021-12-31
Importe Concedido: 0,00 €
BONO TECNOLOGICO 2020 - ONENA MEDICINES SL
Código: 0581/2020/0045
Investigador Principal (IP): ANA AIASTUI PUJANA
Entidad Financiadora: FOMENTO DE SAN SEBASTIAN SA
Fecha de Inicio: 2021-02-01
Fecha de finalización: 2022-09-30
Importe Concedido: 0,00 €
BONO TECNOLOGICO 2020 - DOMOTEK INGENIERIA PROTOTIPADO Y FORMACION SL
Código: 0581/2020/0063
Investigador Principal (IP): ANA AIASTUI PUJANA
Entidad Financiadora: FOMENTO DE SAN SEBASTIAN SA
Fecha de Inicio: 2021-02-01
Fecha de finalización: 2021-12-31
Importe Concedido: 5.600,00 €
ACTIVACION DE LA RUTA DE WNT EN MODELOS DE DISTROFIA MUSCULAR: BUSQUEDA DE USO TERAPEUTICO EN LA DISTROFIA MUSCULAR LGMDR1
Código: PI21/00047
Investigador Principal (IP): MIREN AMETSA SAENZ PEÑA
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2022-01-01
Fecha de finalización: 2024-12-31
Importe Concedido: 153.670,00 €
NUEVOS ENFOQUES TERAPEUTICOS EN LA DISTROFIA MIOTONICA TIPO 1 DIRIGIDOS A LA UNFOLDED PROTEIN RESPONSE Y LA SENESCENCIA EN MODELOS PRECLINICOS
Código: PI21/00557
Investigador Principal (IP): NEIA NALDAIZ GASTESI; ADOLFO JOSE LOPEZ DE MUNAIN ARREGUI
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2022-01-01
Fecha de finalización: 2024-12-31
Importe Concedido: 123.420,00 €
ESTUDIO PRECLINICO DE ESTRATEGIAS INNOVADORAS ANTIDIABETICAS COMO TERAPIAS CANDIDATAS PARA TRATAR LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Código: PI21/00153
Investigador Principal (IP): FRANCISCO JAVIER GIL BEA
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2022-01-01
Fecha de finalización: 2024-12-31
Importe Concedido: 123.420,00 €
PLATAFORMA MULTIDISCIPLINAR DE IMPRESION 3D DE LA OSI DONOSTIALDEA-INSTITUTO INVESTIGACION SANITARIA BIODONOSTIA
Código: PT20/00030
Investigador Principal (IP): DAVID LOPEZ VAQUERO; ANA AIASTUI PUJANA
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2021-01-01
Fecha de finalización: 2024-06-30
Importe Concedido: 100.650,00 €
CREACION DE UN PROGRAMA DE REALIDAD VIRTUAL PARA FACILITAR LA REALIZACION DE EEG EN NIÑOS
Código: 21BU211
Investigador Principal (IP): ITXASO MARTI CARRERA
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2020-10-01
Fecha de finalización: 2021-07-31
Importe Concedido: 5.400,00 €
CONTRIBUCION SECRETORA DE LOS PROGENITORES MUSCULARES AL DEFECTO METABOLICO MUSCULAR EN LA ENFERMEDAD DE LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Código: 2020-CIEN-000057-01
Investigador Principal (IP): SONIA ALONSO MARTIN
Entidad Financiadora: DIPUTACION FORAL GIPUZKOA
Fecha de Inicio: 2020-07-09
Fecha de finalización: 2021-09-30
Importe Concedido: 46.018,00 €
DESARROLLO PRECLINICO DE UNA TERAPIA COMBINADA CON COMPUESTOS MODULADORES DEL CALCIO, ANTIINFLAMATORIOS, PRECURSORES DEL NAD+E INHIBIDORES FOSO Y ELOVL6 PARA LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Código: 2020333043
Investigador Principal (IP): ADOLFO JOSE LOPEZ DE MUNAIN ARREGUI
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2020-01-01
Fecha de finalización: 2020-12-31
Importe Concedido: 92.655,75 €
CARACTERIZACION Y ESTUDIO DE LOS PROGENITORES MUSCULARES Y SU CONTRIBUCION SECRETORA AL DEFECTO METABOLICO MUSCULAR EN LA ENFERMEDAD DE LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Código: 2020111032
Investigador Principal (IP): SONIA ALONSO MARTIN
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2020-12-01
Fecha de finalización: 2025-05-31
Importe Concedido: 121.428,49 €
BONO TECNOLOGICO 2019 - BIOTECH. CARACTERIZACION FENOTIPICA DE CELULAS PRIMARIAS PARA LA PRODUCCION DE CARNE CULTIVADA
Código: 0507/2019/0217
Investigador Principal (IP): ANA AIASTUI PUJANA
Entidad Financiadora: FOMENTO DE SAN SEBASTIAN SA
Fecha de Inicio: 2019-11-01
Fecha de finalización: 2020-10-31
Importe Concedido: 12.500,00 €
DELIVERY OF ANTISENSE RNA THERAPEUTICS. COST ACTION CA17103
Código: UE/2017/COST/DART/BD
Investigador Principal (IP): AINARA VALLEJO ILLARRAMENDI
Entidad Financiadora: EUROPEAN COOPERATION IN SCIENCE AND TECHNOLOGY
Fecha de Inicio: 2018-10-23
Fecha de finalización: 2022-10-22
Importe Concedido: 0,00 €
A PHASE II MULTICENTRIC, RANDOMIZED DOUBLE BLIND, PLACEBO CONTROLLED STUDY TO EVALUATE THE SAFETY TOLERABILITY AND EFFICACY OF RILUZOL VERSUS EH-301 PLUS N-ACETYL-CYSTEINE IN AMBULANT ADULTS WITH AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS
Código: ICI19/00061
Investigador Principal (IP): ADOLFO JOSE LOPEZ DE MUNAIN ARREGUI
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2020-01-01
Fecha de finalización: 2025-12-31
Importe Concedido: 492.825,30 €
DESARROLLO PRECLINICO DE UNA TERAPIA COMBINADA CON COMPUESTOS MODULADORES DEL RECEPTOR RYR, INHIBIDORES DE LA FOSFODIESTERASA 4 Y PRECURSORES DEL NAD+ PARA LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA
Código: 2019222020
Investigador Principal (IP): ADOLFO JOSE LOPEZ DE MUNAIN ARREGUI
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2019-01-01
Fecha de finalización: 2019-12-31
Importe Concedido: 82.279,00 €
CREACIÓN DE UN PROGRAMA DE REALIDAD VIRTUAL PARA FACILITAR LA REALIZACIÓN DE EEG EN NIÑOS ITXASO MARTI CARRERA
Código: 20BU211
Investigador Principal (IP): ITXASO MARTI CARRERA
Entidad Financiadora: OSI DONOSTIALDEA
Fecha de Inicio: 2019-10-01
Fecha de finalización: 2021-09-30
Importe Concedido: 13.554,00 €
DESARROLLO DE MODELOS PORCINOS DE ENFERMEDADES MUSCULARES MEDIANTE CRISPR/CAS9 OPTIMIZACION DE LA EDICION Y FERTILIZACION IN VITRO PARA LA OBTENCION DE UN MODELO DE DISTROFIA LGMD2A
Código: DTS19/00061
Investigador Principal (IP): ADOLFO JOSE LOPEZ DE MUNAIN ARREGUI
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2020-01-01
Fecha de finalización: 2022-12-31
Importe Concedido: 112.200,00 €
EVALUACION DEL SISTEMA CRISPR-DCAS13 COMO ESTRATEGIA DE MEDICINA PERSONALIZADA EN ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS:ESTUDIOS IN VITRO Y EN UN MODELO ANIMAL DE ATROFIA MUSCULAR ESPINAL (AME)
Código: PI19/00468
Investigador Principal (IP): LOREA BLAZQUEZ GARCIA
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2020-01-01
Fecha de finalización: 2024-06-30
Importe Concedido: 183.920,00 €
ESTUDIO DE LA CAPACIDAD REGENERATIVA DE LAS CELULAS MADRE DEL MUSCULO EN LA ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA:IMPLICACIONES PARA UNA ETIOPATOGENIA PERIFERICA
Código: PI19/00175
Investigador Principal (IP): SONIA ALONSO MARTIN
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2020-01-01
Fecha de finalización: 2024-06-30
Importe Concedido: 210.540,00 €
MODULA SISTEMA IMPLANTABLE DE NEUROMODULACION PARA LA REHABILITACION MOTORA DE PACIENTES CON ICTUS
Código: KK-2019/00018
Investigador Principal (IP): ADOLFO JOSE LOPEZ DE MUNAIN ARREGUI
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE DESARROLLO ECONOMICO, SOSTENIBILIDAD Y MEDIO AMBIENTE
Fecha de Inicio: 2019-03-01
Fecha de finalización: 2021-06-30
Importe Concedido: 42.025,18 €
BONO TECNOLOGICO 2018 - BIOTECHFOODS. CRECIMIENTO DE TEJIDO EN MATRICES TRIDIMENSIONALES PARA SU APLICACION EN ALIMENTACION
Código: 0429/2018/0113
Investigador Principal (IP): ANA AIASTUI PUJANA
Entidad Financiadora: FOMENTO DE SAN SEBASTIAN SA
Fecha de Inicio: 2018-11-19
Fecha de finalización: 2019-06-30
Importe Concedido: 12.500,00 €
BONO TECNOLOGICO 2018 - BIOBIDE. PUESTA A PUNTO DE TECNICAS O PARA LARVAS DE PEZ CEBRA: CORTES EN CRIOSTATO
Código: 0437/2018/0002
Investigador Principal (IP): ANA AIASTUI PUJANA
Entidad Financiadora: FOMENTO DE SAN SEBASTIAN SA
Fecha de Inicio: 2018-11-08
Fecha de finalización: 2019-03-08
Importe Concedido: 12.500,00 €
SINICTUS SISTEMA IMPLANTABLE DE NEUROMODULACION PARA LA REHABILITACION MOTORA DE PACIENTES DE ICTUS
Código: BIO18/IC/009/BD
Investigador Principal (IP): ADOLFO JOSE LOPEZ DE MUNAIN ARREGUI
Entidad Financiadora: EITB MEDIA, SAU
Fecha de Inicio: 2019-05-01
Fecha de finalización: 2021-04-30
Importe Concedido: 49.775,00 €
NUTRICION, DISTRIBUCION DE ENERGIA Y ENVEJECIMIENTO
Código: 2018111043
Investigador Principal (IP): IAN JAMES HOLT
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2018-12-14
Fecha de finalización: 2021-12-31
Importe Concedido: 88.445,00 €
MODULACION DEL METABOLISMO ENERGETICO Y RECICLAJE CELULAR PARA TRATAR NEURO DEGENERACION ASOCIADA A INSUFICIENCIA DE PROGRANULINA
Código: 2018111042
Investigador Principal (IP): GORKA GUEREÑU LOPETEGUI
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2018-12-14
Fecha de finalización: 2021-12-31
Importe Concedido: 65.866,00 €
THERAPEUTIC TARGETING OF MBNL MICRORNAS AS INNOVATIVE TREATMENTS FOR MYOTONIC DYSTROPHY
Código: HR17-00268
Investigador Principal (IP): ADOLFO JOSE LOPEZ DE MUNAIN ARREGUI
Entidad Financiadora: FUNDACION LA CAIXA
Fecha de Inicio: 2018-11-05
Fecha de finalización: 2022-12-31
Importe Concedido: 0,00 €
DESARROLLO PRECLINICO DE REGULADORES DE LA GLUCOLISIS EN MODELOS CELULARES Y ANIMALES DE ELA
Código: PI18/01066
Investigador Principal (IP): FRANCISCO JAVIER GIL BEA
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2019-01-01
Fecha de finalización: 2022-06-30
Importe Concedido: 130.680,00 €
METABOLIC DISTURBANCES AND ORGANELLE PERTURBATIONS IN THE PATHOLHYSIOLOGY OF AMIOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS
Código: BIO17/ND/023/BD
Investigador Principal (IP): FRANCISCO JAVIER GIL BEA
Entidad Financiadora: EITB MEDIA, SAU
Fecha de Inicio: 2018-09-01
Fecha de finalización: 2022-05-31
Importe Concedido: 58.987,16 €
COMPUESTOS AHULKEN NUEVOS MODULADORES DE CALCIO COMO TRATAMIENTO PARA LA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Código: DPPE17/001
Investigador Principal (IP): AINARA VALLEJO ILLARRAMENDI
Entidad Financiadora: ASOCIACION DUCHENNE PARENT PROJECT ESPAÑA
Fecha de Inicio: 2017-12-01
Fecha de finalización: 2020-12-31
Importe Concedido: 75.000,00 €
GENERACION DE SISTEMAS LAB ON A CHIP PARA INVESTIGACION DE ENFERMEDADES NEUROMUSCULARES
Código: SAF2017-92696-EXP
Investigador Principal (IP): FRANCISCO JAVIER GIL BEA
Entidad Financiadora: MINISTERIO DE CIENCIA E INNOVACION
Fecha de Inicio: 2018-11-01
Fecha de finalización: 2021-07-31
Importe Concedido: 72.600,00 €
POTENCIAL TERAPEUTICO DE LOS COMPUESTOS AHULKEN FRENTE A LOS DEFICITS MUSCULARES Y COGNITIVOS EN LA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Código: PI17/00676
Investigador Principal (IP): AINARA VALLEJO ILLARRAMENDI
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2018-01-01
Fecha de finalización: 2022-06-30
Importe Concedido: 99.220,00 €
ENVEJECIMIENTO EN LA DISTROFIA MIOTONICA TIPO 1: ANALISIS MULTIFACTORIAL DESDE UNA PERSPECTIVA BIOLOGICA, NEUROPSICOLOGICA Y NEURORRADIOLOGICA
Código: PI17/01231
Investigador Principal (IP): ANDONE SISTIAGA BERRONDO
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2018-01-01
Fecha de finalización: 2022-06-30
Importe Concedido: 105.270,00 €
FUNCION DE LA CALPAINA 3 EN LAS CELULAS SATELITE DURANTE LA REGENERACION MUSCULAR Y SU MODULACION FARMACOLOGICA COMO POSIBLE TRATAMIENTO DE LA LGMD2A
Código: PI17/01841
Investigador Principal (IP): ADOLFO JOSE LOPEZ DE MUNAIN ARREGUI
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2018-01-01
Fecha de finalización: 2021-12-31
Importe Concedido: 129.470,00 €
EL PAPEL DEL ADN MITOCONDRIAL Y EL COLESTEROL EN LA PATOGENIA DE LAS ENFERMEDADES NEUROLOGICAS
Código: PI17/00380
Investigador Principal (IP): IAN JAMES HOLT
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2018-01-01
Fecha de finalización: 2021-12-31
Importe Concedido: 123.420,00 €
VALIDACION DE NUEVOS COMPUESTOS TERAPEUTICOS PARA LA DISTROFIA MUSCULAR DE DUCHENNE
Código: 2016111091
Investigador Principal (IP): AINARA VALLEJO ILLARRAMENDI
Entidad Financiadora: DEPARTAMENTO DE SALUD
Fecha de Inicio: 2016-12-01
Fecha de finalización: 2020-01-19
Importe Concedido: 75.550,00 €
REGULACION DE LA EXPRESION DE FRZB IN VITRO E IN VIVO PARA EL RESTABLECIMIENTO DE LA HOMEOSTASIS EN LA FIBRA MUSCULAR DE PACIENTES CON DISTROFIA DE CINTURAS TIPO 2A LGMD2A
Código: PI16/01325
Investigador Principal (IP): MIREN AMETSA SAENZ PEÑA
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2017-01-01
Fecha de finalización: 2019-12-31
Importe Concedido: 57.475,00 €
CIBERNED - ENFERMEDADES NEURODEGENERATIVAS
Código: CB06/05/1126
Investigador Principal (IP): ADOLFO JOSE LOPEZ DE MUNAIN ARREGUI
Entidad Financiadora: ISCIII INSTITUTO DE SALUD CARLOS III
Fecha de Inicio: 2012-03-21
Fecha de finalización: 2030-12-31
Importe Concedido: 0,00 €