Recientemente la revista Cancers, ha publicado el trabajo de investigación liderado por el grupo de Oncología Celular del Instituto de Investigación Sanitaria Biodonostia que describe cómo el gen ERBB4 contribuye en la formación y progresión del meduloblastoma, tumor cerebral más común y maligno en los niños.

El estudio, coordinado por el Dr. Ander Matheu, responsable del grupo de Oncología Celular del IIS Biodonostia, ha contado con las colaboraciones del Servicio de Pediatría del Hospital Universitario Donostia y la Universidad de Carolina del Norte (EEUU).

El meduloblastoma es un tumor maligno que aparece en el cerebelo de los niños como consecuencia de la proliferación excesiva de células progenitoras del feto (CGNPs de las siglas en inglés granule neuron precursor cells) que quedan después del nacimiento.

Los resultados del estudio muestran que la tirosina proteína quinasa ERBB4 es necesaria para la correcta actividad de las CGNPs durante el desarrollo embrionario. Además, el estudio identifica que los niveles de ERBB4 están incrementados significativamente en la población de células tumorales que es la responsable de la iniciación y progresión del meduloblastoma. De hecho, cuando los investigadores silencian la expresión de ERBB4 en las células de tumor observan que éstas pierden todas sus características malignas incluyendo su capacidad de comportarse como células madre regenerativas.

Los resultados revelan el papel novedoso y relevante de ERBB4 en el mantenimiento de la población celular responsable de la iniciación y progresión del meduloblastoma. Además, los investigadores han observado niveles elevados de ERBB4 en biopsias tumorales asociadas con una menor supervivencia de los pacientes y en el subgrupo 4 de la división de la OMS.

Asimismo, del estudio se deriva una sólida justificación preclínica para investigar novedosas estrategias, usando el gen como biomarcador de estratificación y diana terapéutica.

Este trabajo de investigación, fruto de 5 años de trabajo colaborativo entre el IIS Biodonostia y el Hospital Universitario Donostia, ha contado con la financiación de donaciones procedentes de Asociaciones como Aspanogi, SuperH, Juneren Hegoak, así como del Instituto de Salud Carlos III y los Departamentos de Educación y Salud del Gobierno Vasco.

Referencia:

ERBB4 IS REQUIRED FOR CEREBELLAR DEVELOPMENT AND MALIGNANT PHENOTYPE OF MEDULLOBLASTOMA by Juncal Aldaregia, Peio Errarte, Ane Olazagoitia-Garmendia, Marian Gimeno, Jose Javier Uriz, Timothy R. Gershon, Idoia Garcia, Ander Matheu.