La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa de las motoneuronas que mientras el paciente es consciente de esta progresión, produce un debilitamiento muscular gradual hasta ocasionar parálisis y muerte. Una combinación de factores genéticos que predisponen a una peor utilización de recursos energéticos, junto con factores ambientales que aumentan la demanda energética, podrían inducir un desequilibrio en la homeostasis energética y una consecuente adaptación hipercatabólica orgánica.El músculo es el principal tejido regulador del metabolismo global y por ello, una deficiencia muscular podría ocasionar alteraciones en dicha adaptación metabólica. Así pues, en este trabajo se considera al músculo como posible tejido afectado en la ELA con independencia de la motoneurona y se ha realizado un estudio exhaustivo de los mecanismos moleculares que regulan la atrofia y el proceso de diferenciación muscular, tanto en mioblastos silenciados para varios genes vinculados a la ELA como en mioblastos primarios de pacientes.Como resultado de ello, se ha encontrado una posible diana a tratar que puede revertir los defectos metabólicos que subyacen al fenotipo miogénico tanto de los mioblastos silenciados como de los mioblastos primarios de pacientes. El tratamiento inhibitorio de dicha diana molecular rescata en gran medida el fenotipo metabólico y miogénico que la pérdida de función de los genes ocasiona.Debido a las circunstancias sanitarias derivadas de la COVID19. La defensa de la tesis se realizará online.