Mithocondria, Health & Longevity

Líder de Grupo:Dr. Ian James Holt

IIS Biodonostia ian.holt@biodonostia.org

Objetivos Estratégicos

Las mitocondrias producen energía a partir de los nutrientes y los pequeños circulos de ADN mitocondrial (ADNmt) son esenciales en este proceso. Las alteraciones del ADNmt se han relacionado con la neurodegeneración y el proceso de envejecimiento normal.

El Dr. Ian James Holt es un experto mundial en el campo de la producción de energía y la enfermedad humana, con especial atención en el ADNmt. Hace 30 años él descubrió la primera enfermedad que causaba mutaciones en el ADNmt y, desde entonces, ha contribuido notablemente al entendimiento del metabolismo del ADNmt en estados normales y de enfermedad.

El objetivo principal del Grupo de Investigación es entender la contribución del metabolismo energético alterado, a la neurodegeneración y al envejecimiento. Asimismo, se quieren diseñar intervenciones que reduzcan o prevengan los daños progresivos en el metabolismo energético en este contexto y, así, extender la esperanza de salud y de vida. Un componente central del Grupo será analizar el proceso del metabolismo del ADNmt mitocondrial y entender cómo éste afecta al cuerpo en diferentes estados de enfermedad a medida que envejecemos.

Principales líneas de investigación

  • Determinar el rango de alteraciones en el ADNmt que afectan a humanos con especial atención a las enfermedades neurodegenerativas y el envejecimiento.
  • Determinar los factores subyacentes al carácter progresivo de las alteraciones del ADNmt, especialmente la utilización y disponibilidad de nutrientes.
  • Utilizar la información obtenida en el punto anterior, para diseñar y desarrollar intervenciones que reduzcan, detengan o reviertan la acumulación de moléculas mutantes de ADNmt.
  • Aclarar la contribución de interacciones entre la mitocondria y el retículo endoplasmático al metabolismo energético y al mantenimiento del ADNmt, y su relevancia en las enfermedades y el envejecimiento.
  • Analizar el eje ADNmt-colesterol y su contribución a enfermedades neurodegenerativas y al envejecimiento.
  • La base molecular de la deficiencia de SPG7; exclareciendo la frontera entre enfermedad de motoneurona y la enfermedad mitocondrial.
  • Modelo experimental de la ELA.
  • Desarrollo y prueba de moléculas pequeñas que combatan patologías del ADNmt.

Miembros del equipo

Nombre Apellidos
Centro E-mail
Uxoa Fernandez Pelayo  IIS Biodonostia uxoa.fernandez@biodonostia.org
Carolin Hoffmann  IIS Biodonostia carolin.hoffmann@biodonostia.org
Amaia López de Arbina Labandibar IIS Biodonostia amaia.lopezdearbina@biodonostia.org
Mikel Muñoz Oreja  IIS Biodonostia mikel.munoz@biodonostia.org
Marina Villar Fernández IIS Biodonostia marina.villar@biodonostia.org

 

Producción Científica

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